സ്ഫിൻജോമയലിൻ

ജന്തുക്കളുടെ നാഡീകോശങ്ങളിലെ ആക്സോണുകളെ പൊതിഞ്ഞുകാണപ്പെടുന്ന മയലിൻ ഉറയിലുള്ള സ്ഫിൻജോലിപ്പിഡ് വിഭാഗത്തിലുൾപ്പെടുന്ന കൊഴുപ്പുകളാണിവ. ജന്തുകോശങ്ങളുടെ പ്ലാസ്മാ സ്തരത്തിനുപുറത്തും ഇവ കാണപ്പെടുന്നുണ്ട്. ഫോസ്ഫോറിൽകോളിൻ (phosphorylcholine), സെറാമൈഡ്(ceramide) എന്നിവയാണ് ഈ കൊഴുപ്പിലെ പ്രധാന ഘടകങ്ങൾ. മനുഷ്യരിൽ ഉള്ള സ്ഫിൻജോലിപ്പിഡുകളിൽ ഏകദേശം 85 ശതമാനവും സ്ഫിൻജോമയലിൻ ആണ്. മനുഷ്യരിൽ ഗ്ലിസറോളിൽ നിന്നല്ലാതെ ലഭിക്കുന്ന ഫോസ്ഫോലിപ്പിഡുകൾക്ക് ഒരേയൊരുദാഹരണമാണ് സ്ഫിൻജോമയലിൻ (SPH).

ഘടന

എല്ലാ സ്ഫിൻജോലിപ്പിഡുകളേയും പോലെ സ്ഫിൻജോമയലിനും (SPH) ഒരു സെറാമൈഡ് കാമ്പുണ്ട്. ഇത് ഒരു സ്ഫിൻജോസിൻ ഒരു ഫാറ്റിആമ്ലവുമായി അമൈഡ് രാസബന്ധനം വഴി കൂട്ടിച്ചേർന്നുണ്ടാകുന്നതാണ്. ഇതുകൂടാതെ ഇവയിൽ ഒരു പോളാർ ഹെഡ് ഗ്രൂപ്പുപൂടി വരും. അത് ഫോസ്ഫോകോളിനോ ഫോസ്ഫോ എത്തനോലമൈനോ ആകാം.

ധർമ്മം

സന്ദേശവിനിമയസംവിധാനത്തിൽ (signal transduction) ഇവ പ്രധാന പങ്കുവഹിക്കുന്നു എന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. ^{[അവലംബം ആവശ്യമാണ്]}

സ്ഥാനം

കോശസ്തരങ്ങൾക്കുപുറത്ത് എക്സോപ്ലാസ്മിക് ലീഫ്‌ലെറ്റുകളിലും ഉള്ളിൽ ഇന്നർ ലീഫ്‌ലെറ്റിലും ഇവയുടെ പൂൾ കാണപ്പെടുന്നു.^[1]^[2]

രോഗങ്ങൾ

നീമാൻ-പിക്ക് രോഗത്തിൽ (Niemann-Pick Disease, Type A, B) സ്ഫിൻജോമയലിൻ അവക്ഷിപ്തപ്പെടാം. സ്ഫിൻജോമയലിനേയ്സ് എന്ന രാസാഗ്നിയുടെ അഭാവം മൂലമാണീ അവസ്ഥയുണ്ടാകുന്നത്. അതിനാൽത്തന്നെ ഇത് ഒരു പാരമ്പര്യരോഗമായി പരിഗണിക്കപ്പെടുന്നു. പ്ലീഹ, കരൾ അസ്ഥിമജ്ജ, മസ്തിഷ്കം എന്നിവയിൽ സ്ഫിൻജോമയലിൻ കൂടിച്ചേർന്ന് അവക്ഷിപ്തപ്പെട്ട് നാഡീകലകൾക്ക് തിരിച്ചുപോകാനാവാത്തവിധം നാശം സംഭവിക്കുന്നു. ശിശുക്കളിൽ താരതമ്യേന വലിയ കരളും മസ്തിഷ്കവും രൂപപ്പെട്ട് മഞ്ഞപ്പിത്തബാധയോടുകൂടി ടൈപ്പ് A അസുഖം കാണപ്പെടുന്നു. 18 മാസത്തിനപ്പുറം ഈ ശിശുക്കൾ ജീവിച്ചിരിക്കാറില്ല. കൗമാരകാലമെത്തുന്നതിനുമുമ്പാണ് ടൈപ്പ് B അസുഖം കാണപ്പെടുന്നത്. താരതമ്യേന വലിയ കരളും പ്ലീഹയും ഉണ്ടാകുമെങ്കിലും മസ്തിഷ്കത്തെ ഇത് ബാധിക്കുന്നില്ല. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കോശസ്തരത്തിൽ ഇവ അവക്ഷിപ്തപ്പെട്ടാൽ അവയുടെ സ്വാഭാവികരൂപം മാറ്റപ്പെടുന്ന അവസ്ഥയുണ്ടാകും. ഇങ്ങനെയുള്ള രക്തകോശങ്ങൾ അക്കാന്തോസൈറ്റുകൾ(acanthocytes) എന്നറിയപ്പെടുന്നു.

ചിത്രശാല

Additional images

Ball-and-stick model of sphingomyelin
Skeletal formula of sphingomyelin
ceramide
Sphingosine

അവലംബം

↑ Linardic CM, Hannun YA (1994). "Identification of a distinct pool of sphingomyelin involved in the sphingomyelin cycle". J. Biol. Chem. 269 (38): 23530–7. PMID 8089120.
↑ Zhang P, Jenkins GM, Hannun YA, Obeid LM (1997). "Expression of neutral sphingomyelinase identifies a distinct pool of sphingomyelin involved in apoptosis". J. Biol. Chem. 272 (15): 9609–12. doi:10.1074/jbc.272.15.9609. PMID 9092485.{{cite journal}}: CS1 maint: multiple names: authors list (link) CS1 maint: unflagged free DOI (link)

പുറത്തേയ്ക്കുള്ള കണ്ണികൾ

* സ്ഫിൻജോമയലിൻ

[1] Linardic CM, Hannun YA (1994). "Identification of a distinct pool of sphingomyelin involved in the sphingomyelin cycle". J. Biol. Chem. 269 (38): 23530–7. PMID 8089120.

[2] Zhang P, Jenkins GM, Hannun YA, Obeid LM (1997). "Expression of neutral sphingomyelinase identifies a distinct pool of sphingomyelin involved in apoptosis". J. Biol. Chem. 272 (15): 9609–12. doi:10.1074/jbc.272.15.9609. PMID 9092485.{{cite journal}}: CS1 maint: multiple names: authors list (link) CS1 maint: unflagged free DOI (link)

[1]

[2]