എംഫിസീമ

ശ്വാസകോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന അസുഖമാണ് എംഫിസീമ (Emphysema). ഈ രോഗം ബാധിച്ചവരിൽ ശ്വാസകോശങ്ങളെ താങ്ങിനിർത്തി, നിയതരൂപം നൽകുന്ന ചില കലകൾക്ക് നാശം സംഭവിക്കുന്നതിനാൽ ഈ അസുഖം മൂലം ശ്വസനതടസ്സമുണ്ടാകുന്നു. ഏറെക്കാലം നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന എംഫിസീമയെ ക്രോണിക് ഒബ്സ്ട്രക്ടീവ് പൾമണറി രോഗങ്ങളുടെ (COPD) ഗണത്തിലാണ് ഉൾപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്. രോഗബാധിതരിൽ ശ്വാസകോശങ്ങളിലെ വായുഅറകൾക്ക് താങ്ങുനൽകുന്ന കോശങ്ങൾക്ക് നാശം സംഭവിക്കുന്നതിനാൽ ശ്വാസകോശങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ ഇത് ദോഷകരമായി ബാധിക്കുന്നു. നിശ്വാസസമയം ദീർഘിക്കുന്നതാണ് രോഗത്തിന്റെ മുഖ്യലക്ഷണങ്ങളിലൊന്ന്. വലിയ അറകൾ ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ രൂപപ്പെടുകയും ശ്വാസകോശങ്ങളുടെ ഇലാസ്തികത നഷ്ടപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. ^[1]വാതകവിനിമയത്തിനാവശ്യമായ പ്രതലവിസ്തീർണ്ണം ഗണ്യമായി കുറയുന്നു. വയുഅറകളിലേയ്ക്ക് നയിക്കുന്ന സൂക്ഷ്മനാളികളെ സദാ തുറന്നുവയ്ക്കുന്ന ഇലാസ്റ്റിൻ തന്തുക്കളെ രോഗം നശിപ്പിക്കുന്നു. ^[2]ശ്വാസകോശങ്ങൾക്കുണ്ടാകുന്ന ഇത്തരം മാറ്റങ്ങൾ സ്ഥിരമായതിനാൽ രോഗബാധയേറ്റശേഷം പൂർവ്വസ്ഥിതിയിലെത്താൻ കഴിയില്ല, മറിച്ച് രോഗവ്യാപനം തടയാനേ കഴിയൂ. നിരന്തരം വളരെക്കാലം വായുമലിനീകരണത്തിനിടവരികയോ പുകവലി തുടരുകയോ ചെയ്തവരിലാണ് ഈ രോഗത്തന്റെ വ്യാപനമുള്ളത്. വികസിപ്പിക്കുക എന്നർത്ഥമുള്ള ഗ്രീക്ക് പദമായ എംഫിസാൻ എന്ന പദത്തിൽ നിന്നാണ് ഈ അസുഖത്തിന് എംഫിസീമ എന്ന പേര് ലഭിച്ചത്.

ചരിത്രം

എംഫിസെമ, ക്രോണിക് ബ്രോങ്കൈറ്റിസ് എന്നീ പദങ്ങൾ ഔപചാരികമായി 1959 -ൽ CIBA ഗസ്റ്റ് സിമ്പോസിയത്തിലും 1962 -ൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് സ്റ്റാൻഡേർഡുകളെക്കുറിച്ചുള്ള അമേരിക്കൻ തോറാസിക് സൊസൈറ്റി കമ്മിറ്റി യോഗത്തിലും നിർവചിക്കപ്പെട്ടു. പുരാതന ഗ്രീക്കിലെ 'പണപ്പെരുപ്പം, വീക്കം' (വായു നിറച്ച ഇടങ്ങളാൽ വീർത്ത ശ്വാസകോശത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു) എന്നതിൽ നിന്നാണ് എംഫിസെമ എന്ന വാക്ക് ഉരുത്തിരിഞ്ഞത് "ഇൻ", φυσᾶ ഫിസ, എന്നാൽ "കാറ്റ്, സ്ഫോടനം" എന്നാണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്. സ്റ്റെതസ്കോപ്പ് കണ്ടുപിടിച്ച റെനി ലെയ്നെക് എന്ന വൈദ്യൻ തന്റെ നെഞ്ചിലെ രോഗങ്ങളും ചികിത്സയും (1837) എന്ന പുസ്തകത്തിൽ എംഫിസെമ എന്ന പദം ഉപയോഗിച്ചു. അവ വായു നിറഞ്ഞതുകൊണ്ടും വായുമാർഗ്ഗങ്ങൾ കഫം നിറഞ്ഞതുകൊണ്ടും പതിവുപോലെ തകരുന്നില്ലെന്ന് അദ്ദേഹം കുറിച്ചു. സാധ്യതയുള്ള എംഫിസെമയുടെ ആദ്യകാല വിവരണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു: 1679 -ൽ ടി. ബോണറ്റ് "വലിയ ശ്വാസകോശങ്ങൾ" എന്ന അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചും 1769 -ൽ ശ്വാസകോശത്തിന്റെ ജിയോവന്നി മോർഗാഗ്നി "പ്രത്യേകിച്ചും വായുവിൽ നിന്ന് അസ്വസ്ഥതയുണ്ടാക്കുന്നതും." 1721 -ൽ എംഫിസെമയുടെ ആദ്യ ചിത്രങ്ങൾ വരച്ചത് റുയേഷാണ്. 1789 -ൽ മാത്യു ബെയ്‌ലിയുടെ ചിത്രങ്ങളും അവസ്ഥയുടെ വിനാശകരമായ സ്വഭാവത്തെക്കുറിച്ചുള്ള വിവരണങ്ങളും ഇവ പിന്തുടർന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ

ശ്വാസമെടുക്കാനുള്ള തടസ്സവും ശ്വസനത്തിന്റെ നിരക്കിലുള്ള കുറവുമാണ് മുഖ്യലക്ഷണം. കടുത്ത ചുമയും ശ്ലേഷ്മോൽപ്പാദനവും ഇതിന്റെ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളാണ്. വ്യായാമശേഷി ക്രമേണ കുറയുകയും PURSED LIPBREATHING എന്ന അവസ്ഥയും (ശ്വാസം മുഴുവൻ പുറത്തുകളയാനുള്ള ഒരുതരം വെപ്രാളം)ബാരൽ ആകൃതിയിൽ രൂപംമാറുന്ന നെഞ്ചും പ്രത്യക്ഷലക്ഷണങ്ങളാണ്. തടസ്സപ്പെട്ട ശ്വസനപഥങ്ങളിൽ വായുകുടുങ്ങിക്കിടക്കുന്നതിനുള്ള മുഖ്യതെളിവാണിത്. ചുണ്ടുകളും കൈവിരലിലെ നഖങ്ങളും നീലിമയുള്ളതാകുന്നു. സയനോസിസ് എന്നാണ് ഈ അവസ്ഥയെ വിശേഷിപ്പിക്കുന്നത്. ^[3]വളരെ ഉയർന്ന ഹൃദയസ്പന്ദനനിരക്കും കാണിക്കുന്നു. ശ്വസനത്തിനുസഹായിക്കുന്ന പേശികൾക്ക് തുടക്കത്തിൽ അത്യധികം ജോലി ചെയ്യേണ്ടിവരുന്നു. എന്നാൽ വശ്രമിക്കുമ്പോൾപോലും ഈ പേശികൾ പെട്ടെന്ന് ക്ഷീണിക്കുന്ന അവസ്ഥ ഈ രോഗത്തിന്റെ വ്യാപനത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.^[4]ടാക്കിപ്നിയ എന്ന പദമാണ് ഇതിനെ വിശേഷിപ്പിക്കുന്നത്. വിശപ്പില്ലായ്മ, ഭാരക്കുറവ് , ഉറക്കക്കുറവ്, കുറഞ്ഞ ലൈംഗികപ്രവൃത്തി എന്നിവ അസാധാരണ ലക്ഷങ്ങളാണ്. പുകവലിക്കാരിൽ രാവിലെ എഴുന്നേറ്റാലുടനെ നല്ല കഫത്തോടുകൂടിയ ചുമ ഈ രോഗത്തിന്റെ സാന്നിദ്ധ്യത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.^[5] എംഫിസീമയുടെ അന്ത്യഘട്ടത്തിൽ രക്തം രക്തക്കുഴലുകളിൽത്നെ അടിഞ്ഞുകിടക്കുകയും ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തസമ്മർദ്ദം ഉയരുകയും ചെയ്യുന്നു. വെള്ളം കെട്ടിനിൽക്കുന്ന ഈഡിമ എന്ന അവസ്ഥയുണ്ടാകുന്നു. വൃക്കകളുടേയും കരളിന്റേയും പ്രവർത്തനങ്ങളെ ഇത് സാരമായി ബാധിക്കുന്നു. ഓക്സിജന്റെ അഭാവവും ഉയർന്ന കർബൺ ഡൈഓക്സൈഡിന്റെ അളവും നാഡീ- മാനസിക പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു.

കാരണങ്ങൾ

സിഗററ്റ് പോലുള്ള പുകവലി ഉൽപ്പന്നങ്ങളാണ് രോഗത്തിന് മുഖ്യഹേതു. അതിനാൽത്തന്നെ പുകവലി ഒഴിവാക്കുന്നതോടെ രോഗബാധ തടയുകയും ചെയ്യാം. ആൽഫാ -1- ആന്റിട്രിപ്സിൻ (alpha-1-antitrypsin) എന്ന രാസാഗ്നിയുടെ അഭാവവും വായുമലിനീകരണവും പാരമ്പര്യവും പുരുഷവ്യക്തിത്വവും പ്രായവും (ഉദാ- ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ) ശ്വാസപഥപ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളും ഇതിന് കാരണമാകുന്നുണ്ട്. പാരമ്പര്യമായി ജീനുകളിലുണ്ടാകുന്ന ഉൽപ്പരിവർത്തനം (മ്യൂട്ടേഷൻ) ആൽഫാ -1- ആന്റിട്രിപ്സിന്റെ (A1AT) അഭാവമുണ്ടാക്കുന്നു. (ഏകദേശം 2 ശതമാനത്തോളം കേസുകൾ). ഇതിനുതുടർച്ചയായി കരൾ സീറോസിസ്, ഹെപ്പാറ്റോസെല്ലുലാർ കാർസിനോമ എന്നീ ഗുരുതര പ്രശ്നങ്ങളുണ്ടാകുന്നു.

രോഗനിർണ്ണയം

ശ്വാസകോശ പ്രവർത്തന പരിശോധന (PFT)

ഈ പരിശോധനയിൽ ശ്വാസകോശത്തിലെ വായുപ്രവാഹവും വായുവിന്റെ അളവും അളക്കുന്ന ശ്വസന തന്ത്രങ്ങളുടെ ഒരു പരമ്പര ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഉയർന്ന മിഴിവുള്ള കമ്പ്യൂട്ട്ഡ് ടോമോഗ്രഫി (HRCT)

ശ്വാസകോശത്തിൻറെ ഉയർന്ന നിലവാരത്തിലുള്ള ചിത്രങ്ങൾ ഡോക്ടർക്ക് നൽകുന്ന ഒരു പ്രത്യേക തരം CT സ്കാനാണിത്. ഒരു HRCT സാധാരണ CT സ്കാൻ ചെയ്യുന്നതിൽ നിന്ന് ഇത് വ്യത്യസ്തമല്ല.

വർഗ്ഗീകരണം

കൺജനൈറ്റൽ ലോബാർ എംഫിസീമ

അപായ അൽവിയോളാർ ഓവർഡിസ്റ്റൻഷൻ എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന അപായ ലോബാർ എംഫിസെമ (CLE), ശ്വാസകോശത്തിലെ ഒന്നോ അതിലധികമോ ശ്വാസകോശ ലോഹങ്ങളുടെ അമിത വിലക്കയറ്റത്തിന്റെ സവിശേഷതയാണ്. CLE- യ്ക്കുള്ള മറ്റ് നിബന്ധനകളിൽ ജന്മനാ ലോബാർ അമിത വിലക്കയറ്റവും ശിശു ലോബാർ എംഫിസെമയും ഉൾപ്പെടുന്നു.^[6]

പാരാസെപ്റ്റൽ എംഫിസീമ

ദ്വിതീയ ശ്വാസകോശ ലോബ്യൂളിനുള്ളിലെ പെരിഫറൽ വിതരണത്തോടുകൂടിയ പ്ലൂറ, സെപ്റ്റൽ ലൈനുകളോട് ചേർന്ന് സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന ശ്വാസകോശ എംഫിസെമയുടെ ഒരു രൂപശാസ്ത്ര ഉപവിഭാഗത്തെ പരാസെപ്റ്റൽ എംഫിസെമ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ബാധിച്ച ലോബ്യൂളുകൾ മിക്കവാറും സപ്ലിപ്യൂറലാണ്, കൂടാതെ 10 മില്ലീമീറ്റർ വലുപ്പമുള്ള ചെറിയ ഫോക്കൽ ലുസൻസികൾ പ്രദർശിപ്പിക്കുന്നു.^[7]