ഹീൻസ് വസ്തു
ഹീമോഗ്ലോബിൻ നിർവീര്യമാക്കപ്പെട്ട അരുണരക്താണുക്കളിൽ കാണപ്പെടുന്ന വസ്തുവാണ് ഹീൻസ് വസ്തു (Heinz body).[1] അരുണരക്താണു വിഘടന വിളർച്ചയിൽ ആണ് ഇവ കൂടുതലായും കാണപ്പെടുന്നത്. റോബർട്ട് ഹീൻസ് എന്ന ജർമ്മൻ ശാസ്ത്രജ്ഞനാണ് ഹീൻസ് വസ്തുക്കളെ കണ്ടെത്തിയത്.[2]
ആകാരം തിരുത്തുക
അരുണരക്താണുക്കളുടെ ഉള്ളിൽ ചെറിയ, ഉരുണ്ട വസ്തുക്കളായാണ് ഇവ കാണപ്പെടുന്നത്. റൊമനോവ്സ്കി വർണ്ണങ്ങളിൽ ഇവ പുറത്തേക്ക് തള്ളി നിൽക്കുന്ന വസ്തുക്കൾ പോലെ കാണപ്പെടും. സുപ്രാവൈറ്റൽ നിറങ്ങളായ മെത്തിലീൻ നീല, ബ്രോമോക്രെസോൾ പച്ച എന്നീ വർണ്ണങ്ങളിലാണ് ഇവ സൂക്ഷ്മദർശിനിയിലൂടെ ഏറ്റവും വിശദമായി ദൃശ്യമാകുക.
രോഗകാരണം തിരുത്തുക
ഹീമോഗ്ലോബിന് ഓക്സീകരണ നാശമോ, അവയിലടങ്ങിയിരിക്കുന്ന അമിനോ അമ്ലങ്ങളുടെ നാശമോ സംഭവിക്കുമ്പോഴാണ് അവ നിർവീര്യമാകപ്പെടുന്നത്. ഇത്തരം ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉപയോഗശൂന്യമാണ്. ഹീമോഗ്ലോബിനിൽ നിന്നുള്ള ഒരു ഇലക്ട്രോൺ ഒരു ഓക്സിജൻ തന്മാത്രയിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുമ്പോൾ പ്രതിപ്രവർത്തക ഓക്സിജൻ സ്പീഷീസ് രൂപപ്പെടും. ഇവയാണ് കോശത്തിന്റെ ഓക്സീകരണ നാശത്തിന് കാരണമാകുന്നത്.[3] ഇങ്ങനെ നശിച്ച കോശങ്ങൾ പ്ലീഹയിലെത്തുമ്പോൾ അവയിൽ നിന്ന് നശിച്ച സ്തരങ്ങൾ അർദ്ധവൃത്താകൃതിയിൽ മുറിച്ചുമാറ്റപ്പെടും. ഇങ്ങനെ മുറിച്ച് മാറ്റപ്പെട്ട ഭാഗങ്ങൾ ഉള്ള അരുണരക്താണുക്കളെ 'കടിച്ച കോശങ്ങൾ' (bite cells) അഥവാ 'ഡെഗ്മാസൈറ്റുകൾ' എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഹീമോഗ്ലോബിൻ നാശത്തിനും ഹീൻസ് വസ്തുവിന്റെ ഉല്പാദനത്തിനുമുള്ള തന്മാത്രാശാസ്ത്രപരമായ കാരണം താഴെപ്പറയുന്നവയാണ് :
- NADPH ന്റെ അഭാവവും, അതിനാലുണ്ടാവുന്ന ഗ്ലൂട്ടത്തയോൺ പെറോക്സിഡേസ് എന്ന രാസാഗ്നിയുടെ കുറഞ്ഞ പ്രവർത്തനക്ഷമതയും.
- ഓക്സീകരണ സ്വഭാവമുള്ള മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നതുകൊണ്ടുള്ള G6PD-യുടെ അഭാവം.
ആൽഫ-തലസ്സിമിയ, ദീർഘകാല കരൾ രോഗം[4] എന്നിവ ഉള്ളവരുടെ രക്തത്തിലും ഹീൻസ് വസ്തുക്കൾ കാണപ്പെടാറുണ്ട്.
അവലംബം തിരുത്തുക
- ↑ "Unstable Hemoglobins: The Role of Heme Loss in Heinz Body Formation" Jacon, Harry and Winterhalter, Kaspar, Proceedings of the National Academy of Sciences, Vol. 64, No3, pp. 697-701, March 1970
- ↑ R. Heinz. Morphologische Veränderungen des roten Blutkörperchens durch Gifte. [Virchows] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, Berlin, 1890, 122: 112-116.
- ↑ Voet&Voet Biochemistry p340
- ↑ "Anemia in Children - October 15, 2001 - American Family Physician". Archived from the original on 2008-07-04.